肝胆管狭窄

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ldquo双泡征rdquo与先天 [复制链接]

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胎儿十二指肠梗阻是最常见的先天性肠道梗阻,形态学依据管腔的连续性情况,分为十二指肠闭锁(管腔完全闭塞)和十二指肠狭窄(管腔部分狭窄),以十二指肠闭锁多见(占75%)。尽管十二指肠梗阻是胎儿最为常见的先天性肠道梗阻类型,所幸,由于“双泡征”的出现其易被产前超声检出,尤较食管闭锁以及肛门闭锁而言。

病因与分类

先天性十二指肠梗阻是由内源性或外源性病因所致。十二指肠本身的内源性病因,是由于胚胎期十二指肠再通腔化过程障碍所致。导致梗阻的外源性病因,是指十二指肠周围的毗邻器官结构,比如胰腺、胆管、门静脉等发育异常形成环状胰腺、小肠旋转不良以及十二指肠Ladd’s索带(Ladd’sbands)的出现等。

先天性十二指肠梗阻解剖学分为十二指肠闭锁和十二指肠狭窄。十二指肠闭锁被认为是管腔完全闭塞,为十二指肠内源性因素所致。十二指肠狭窄是指管腔仅部分狭窄,残存有连续的管腔,除环状胰腺、小肠旋转不良、十二指肠Ladd’s索带等外源性原因外,内源性病因所致的十二指肠蹼(duodenalweb),若蹼(十二指肠管腔内的隔膜)上有开孔,也归类为十二指肠狭窄,而不是十二指肠闭锁。

十二指肠闭锁占所有十二指肠梗阻病例的75%,病理分三型。

○I型:十二指肠隔膜(蹼)型闭锁,隔膜无开孔;

○II型:闭锁段呈一纤维条带,连接远近端管腔;

○III型:闭锁处远近端管腔完全分离。

图1十二指肠蹼(隔膜)模式图:B图示完整的隔膜,为十二指肠闭锁;c图示有开孔的隔膜,为十二指肠狭窄

图2十二指肠蹼(隔膜)变异类型模式图:肠腔内隔膜向远端伸展,呈“风袋样(windsock)”,蹼(隔膜)有或无开孔

图3十二指肠闭锁病理分型模式图

“双泡征”的定义及声像表现

十二指肠梗阻的典型声像表现为“双泡征”和羊水过多。“双泡征”是指胎儿上腹部横切面上,位于左侧的胃和位于右侧的十二指肠梗阻部近段明显充液扩张,而形成的“双泡样”声像征象。侧动探头探查可见膨大的双泡经近前腹壁的狭窄的幽门管(幽门括约肌或称幽门瓣拮抗扩张)相连通。实时超声观察可见胃蠕动增强。

双泡征声像确认要点:1、胎儿上腹部横切面显示位于中线两侧充液扩张的双泡,先确认位于左侧的胃泡;2、侧动探头探查可见第二泡(胃泡右侧的十二指肠泡)与胃泡经狭窄的幽门管(近腹前壁)连通;3、实时观察可见胃蠕动增强。

图4十二指肠梗阻“双泡征”:胎儿上腹部横切面显示位于中线两侧的双泡

图5十二指肠梗阻“双泡征”:由图1位置稍侧动探头可显示,位于左侧的胃和位于右侧的十二指肠梗阻部近段明显充液扩张,两者经狭窄的幽门管(箭头指示)相连通。ST:胃D:十二指肠

图6胎儿上腹部横切面显示位于中线两侧的双泡

图7侧动探头探查可见双泡经狭窄的幽门管(近腹前壁)相连通、实时观察可见胃蠕动增强

视频:十二指肠梗阻胃蠕动增强

真假“双泡征”的鉴别

○胃扩张时,胎儿上腹部横切面上可出现双泡,但在斜冠状切面仅显示一个扩张且有明显切迹的胃泡,不出现狭窄的幽门管,无扩张的十二指肠泡。正常胎儿有生理性呕吐,胃内容物可经食管反吐至羊水中,从而胃泡缩小。间隔20-30分钟复查,胎儿上腹部横切面双泡消失,仅一个囊泡显示,可证实是胃扩张所致的假“双泡征”。

图8假“双泡征”:胎儿上腹横切面显示双泡

图9假“双泡征”:斜冠状切面显示仅一个带切迹的胃泡

○罕见情况下,食管闭锁(无食管气管瘘)合并十二指肠闭锁,形成胃闭环阻塞,大量分泌物积聚,呈现一个大的双泡征,幽门管明显扩张,同时食管闭锁处远端食管扩张,形成所谓的“C形征(C-shapedsign)”。

图10“C形征(C-shapedsign)”:上腹部横切面显示大的“双泡征”

图11“C形征(C-shapedsign)”:侧动探头可见双泡经明显扩张的幽门管相连通

○胃肠道重复囊肿,尤其是胃重复囊肿和十二指肠重复囊肿易误判为“双泡征”。重复囊肿的壁具有正常胃肠的组织结构层次,并共享主胃肠管的血液供应,通常位于肠系膜一侧。

图12胃重复囊肿:上腹部横切面显示互不连通的双泡,两个囊泡的壁似乎都具有黏膜层和肌层结构,怀疑为胃重复囊肿(产后证实为胃重复囊肿)

图13胃重复囊肿:冠状切面显示互不连通的双泡(图12同一病例)

写在后面

真假“双泡征”的识别并不难,是十二指肠梗阻产前超声检出率高的直接原因。尽管仅凭“双泡征”尚无法精确鉴别十二指肠闭锁与十二指肠狭窄,其实“双泡征”背后蕴藏的关联信息量巨大,梳理清晰,可有效提高相应产前超声检查质量。我们后续探讨。

致谢:感谢深圳市妇幼保健院李胜利教授、四川大学华西二院陈娇教授的指导!

参考文献

[1].李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.第2版.北京:科学出版社,.

[2].陈娇.妇产科超声诊断图谱.第3版.北京:北京科学技术出版社,.

[3].GeorgeW.Hol

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